Papilitis como presentación inicial del síndrome de vogt-koyanagi-harada

Abstract

Antecedentes: El síndrome de Vogt- Koyanagi Harada (VKH) es un desorden multi-sistémico y autoinmune que afecta el sistema nervioso central, tegumentario y los ojos. Usualmente se presenta con datos clínicos de panuveitis granulomatosa; sin embargo, en ocasiones puede presentarse inicialmente solo como una papilitis semejando otras entidades como la neuritis óptica, ocasionando retraso en su diagnóstico. El tratamiento opoturno en esta entidad es de gran importancia ya que el retraso en el mismo, puede tener consecuencias irreversibles para el pronóstico visual del paciente. Hasta el día de hoy, no se ha reportado en la literatura una serie de casos de pacientes mexicanos analizando la presentación inicial del VKH como papilitis bilateral. Metodología: Se realizó un estudio retrospectivo, observacional, descriptivo y longitudinal, de una serie de casos en un centro de referencia del noreste de México. Se contó con la aprobación del comité de ética de la institución y consentimiento de los pacientes para uso de datos del expediente clínico. Se recopilaron todos los casos de VKH con papilitis como presentación inicial. En una base de datos se analizaron datos demográficos, antecedentes médicos de los pacientes, la agudeza visual, los hallazgos al examen oftalmológico, estudios de gabinete, la evolución clínica y el tratamiento empleado en cada caso. Se realizó un análisis estadístico descriptivo con los datos obtenidos. Resultados: Se analizaron un total de 11 de 65 pacientes (16.9%) con papilitis bilateral como presentación inicial de VKH. El 90.9% (10 pacientes) fueron femeninos, con un promedio de edad de 30.0±12.1 años (rango13-56). El diagnóstico inicial del 45.5% (5 pacientes) de los casos fue neuritis óptica. El tiempo de retraso entre el inicio del cuadro y el diagnóstico de VKH fue de 27.9±17.2 días. La agudeza visual inicial promedio fue 0.7±0.8 (LogMar, eq 20/100 Snellen), y la final 0.1±0.2 (LogMar, eq 20/25 Snellen). En cuanto a síntomas acompañantes, 54.5% (6 pacientes) presentaron síntomas auditivos, 81.8% (9 pacientes) cefalea aislada y un paciente cefalea con meningismos. Ninguno de los pacientes presentó hallazgos integumentarios. Todos los pacientes presentaron papilitis bilateral, en 81.8% (9 pacientes) de los casos se encontró además presencia de desprendimientos serosos superficiales y focales en el polo posterior o en área peripapilar. El 54.5% de los casos (6 pacientes) se clasificó como enfermedad incompleta y el 45.5% como enfermedad probable. Se indicó tratamiento inmunosupresor sistémico a todos los pacientes, la mayoría con azatioprina y prednisona oral, con respuesta favorable. El tiempo promedio de seguimiento fue de 50.3±70.9 meses. La mayoría de los pacientes analizados (54.5%) logró remisión de la enfermedad. Ninguno de los pacientes desarrolló complicaciones relacionadas al VKH. Conclusiones: El presente estudio es la serie de casos más grande publicada al momento de esta presentación de VKH. La mayoría de los pacientes fueron confundidos con un cuadro de neuritis óptica, lo cual retrasó su tratamiento y diagnóstico adecuado. La mayoría de los pacientes debutó antes de los 30 años de edad, edad menor al promedio para VKH clásico. La agudeza visual inicial fue mejor a la reportada en la presentación clásica y el pronóstico visual también fue mejor. Destaca la presencia de desprendimientos serosos superficiales, focales y peripapilares en este tipo de presentación de VKH. La respuesta al tratamiento fue favorable, con la mayoría de los casos logrando remisión de la enfermedad. El seguimiento de la presente serie es el más largo reportado hasta ahora en una serie de este tipo de presentación y ningún caso presentó complicaciones de VKH.